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軟組織肉瘤
 綜述
 
    軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma)是發生在結締組織的惡性腫瘤,包括皮下組織、肌肉、肌腱、血管、結締組織間隙以及空腔器官支柱基質等。軟組織肉瘤可發生於軀幹的任何部位,約75%的病變位於四肢(最常見於大腿),軟組織肉瘤多為惡性,中老年人群體發病率高。

軟組織上肢肉瘤
 
成因
 
    軟組織肉瘤的發病病因尚不明確,因其全身均有機率生成,懷疑為以下因素:
 
1.纖維肉瘤 現代纖維肉瘤是指由纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤,主要成分是保持產生網硬蛋白(reticulin)能力的退行發育的梭形細胞,Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷,但與現代含義明顯不同,來源於兼性成纖維細胞的其他類型腫瘤已被排除在外。
 
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀中葉已見有報道,壹般認為來源於平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞,平滑肌肉瘤的病因不清,創傷,電離輻射或其他損傷對腫瘤的發生發展有壹定影響,近來有研究指出,Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發生平滑肌肉瘤的壹個危險因素。
 
3.惡性周圍神經鞘瘤 起源於周圍神經鞘的固有細胞成分,其中應除外神經外膜(神經鞘)或周圍神經血管系的腫瘤,雖然許多例證認為惡性周圍神經鞘瘤來源於施萬細胞,壹些還可以顯示成纖維細胞或周圍神經細胞分化的證據,然而,有人不贊成使用周圍神經鞘瘤的命名,認為稱惡性施萬細胞瘤似乎更好。
 
4.脂肪肉瘤 是壹種惡性腫瘤,特征性表現在脂肪母細胞的分化上,在不同的分化階段,出現不規則的脂肪母細胞。
 
5.腺泡狀軟組織肉瘤 原發於間葉組織,但卻呈現腺泡狀(器官樣)結構,有別於通常肉瘤細胞散在排列的特點,Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病,本瘤病因不清楚,組織起源有幾種假說,但均無定論,WHO(1992)分型歸為其他類。
 
6.血管外皮瘤 非常少見,其特點是瘤細胞在基底膜外增殖,可表現為良性,也可表現為惡性,惡性者可稱血管外皮肉瘤,也可統稱為血管外皮瘤。
 
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤,應包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma),因為淋巴管肉瘤非常少見,故僅敘述前者。
 
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤壹詞,當時誤認為來源於關節滑膜,而後的眾多研究發現,組織結構內有上皮樣的腺體,以及偶在間質,梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原,由此可見,其組織來源與關節滑膜無關,現被劃歸起源不明腫瘤,名稱仍沿用滑膜肉瘤,組織學的重要特點是雙相分化。
 
9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明,由於鏡下以類似上皮樣細胞為主,故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
 
10.淋巴管肉瘤 腫瘤起源於淋巴管內皮,其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關,先天型淋巴水腫也可發生。
 
11.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma),兒童罕見,有家族發病的報道,也有人認為其發生與接觸石棉,二氧化釷有關。
 
症狀
 
軀幹腫塊,一般直徑大於5cm
 
腫瘤周圍疼痛
 
淋巴類肉瘤可直接目視可見
 
下肢水腫
 
如何診斷
 
    根據病史、臨床表現及實驗室檢查,軟組織肉瘤是不難診斷的,有下列情況應高度懷疑本病的可能:患者在數周或數月的時間發現無痛性進行性增大的腫塊,發熱、體重下降等全身癥狀少見;臨床上較少發生的、由腫瘤引起的綜合征,如低血糖癥常伴發於纖維肉瘤。
 
1.X線檢查
 
    有助於了解軟組織腫瘤的範圍,透明度以及其與鄰近骨質的關系。邊界清晰,常提示為良性腫瘤;邊界清楚並見有鈣化,則提示為惡性肉瘤,多見於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
 
2.超聲檢查
 
    可見腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲,區別良性或惡性。惡性者體大而邊界不清,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。
 
3.CT檢查
 
    具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點,是近年常用的壹種方法。
 
4.MRI檢查
 
    可以彌補X線和CT的不足,從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來,對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像,顯示更為清晰。
 
5.細胞學檢查
 
    是壹種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。適用於以下幾種情況:壹用塗片或刮片的采集方法取得已破潰的軟組織腫瘤的細胞,鏡檢確診;二軟組織肉瘤引起的胸腹水;③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤,也適用於轉移病竈及復發病竈。
 
6.免疫組化
 
    使原來光鏡下形態相似的腫瘤通過免疫組化的研究得以正確分類。用於免疫組化的標記物有很多,如壹般標記物、內皮細胞標記物、肌細胞標記物等等。
 
如何治療
 
1.手術治療
 
    對於可完全切除的腫瘤,必須是連同周圍的正常組織壹並切除,也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對於肌肉內的腫瘤,受累肌肉應將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時,才實施淋巴結清掃術。
 
    無法完全切除的軟組織腫瘤,采用減積手術的方法,術後繼以其他治療,改善病人的生活質量並延長病人的生命。腹膜後巨大的脂肪肉瘤等,可先行減積手術,再輔加放射治療。
 
    截肢手術適用於晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無法止血者;或伴嚴重感染者(如膿毒血癥、破傷風等);或腫瘤生長迅速引起劇烈疼痛,難以用藥物控制者;或肢體己有病理性骨折,失去活動能力者。
 
2.放射治療
 
    徹底根治性的手術會造成功能障礙時,可選擇手術與放射的聯合治療方案,缺點是術後創面不易愈合。
 
3.化學治療
 
    對軟組織肉瘤有效的藥物很多,主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認為療效較好的是CYVADIC聯合方案,3~4周為壹療程。但多數軟組織肉瘤對化療不敏感,只能作為臨床輔助治療手段。
 
4.標靶藥物治療
 
    相關的藥物有帕唑帕尼Votrient、他比特定注射液YONDELIS等。